Hipogammaglobulinemia

Hypogammaglobulinemia
Especialidad hematología
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La hipogammaglobulinemia es una enfermedad, una disfunción del sistema inmune en el que se aprecia una concentración baja de todas las inmunoglobulinas (anticuerpos) en sangre lo que provoca inmunodeficiencia. El sistema inmune protege al cuerpo reconociendo sustancias que le son extrañas (antígenos) y eliminándolas. La reducción se produce en todos los tipos de gammaglobulinas aumentando el riesgo de infección.[1]​ Las inmunoglobulinas (Igs) son la clase más importante de gammaglobulinas.

También se usa la denominación de agammaglobulinemia, para la ausencia completa de gammaglobulinas.

La disgammaglobulinemia o disglobulinemia es la reducción de algunos tipos (no todos) de gammaglobulinas.

Tipos y origen

Hipogammaglobulinemia primaria

La hipogammaglobulinemia puede ser una inmunodeficiencia primaria, por causas congénitas, a veces hereditarias.[2]​

Hipogammaglobulinemia secundaria

La hipogammaglobulinemia puede derivarse de otras enfermedades como leucemia linfoide crónica (LLC) o el mieloma múltiple.

Tratamiento

Inmunidad pasiva adquirida artificialmente

La inmunidad pasiva adquirida artificialmente es una inmunización a corto plazo inducida por la transferencia de anticuerpos, que se pueden administrar de varias formas:

  • como un plasma sanguíneo humano o animal,
  • como inmunoglobulina humana de banco para uso intravenoso o intramuscular, y
  • en forma de anticuerpos monoclonales.

La transferencia pasiva se usa profilácticamente en el caso de enfermedades de inmunodeficiencia, como la hipogammaglobulinemia.[3]​

Lista de inmunodeficiencias en anticuerpos predominantes

D80 Inmunodeficiencia con defectos de anticuerpos predominantes

Hipogammaglobulinemias (D80.0 y D80.1)
    • D80.0 Hipogammaglobulinemia hereditaria
    • D80.1 Hipogammaglobulinemia No-familiar
Disgammaglobulinemias o disglobulinemias (D80.2, D80.3 y D80.4)
    • D80.2 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA)
    • D80.3 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina g (IgG)
    • D80.4 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina M (IgM)
Otras inmunodeficiencias
    • D80.5 Inmunodeficiencia con incremento de inmunoglobulina M (IgM)
    • D80.6 Deficiencia de anticuerpos con inmoglobulinas casi normales o con hiperinmunoglobulinemia
    • D80.7 Hipogammaglobulinemia transitoria infantil
    • D80.8 Otras inmunodeficiencias con defectos de anticuerpos predominantes
    • D80.9 Inmunodeficiencias con defectos de anticuerpos predominantes sin especificar

Referencias

  1. ↑ Hipogammaglobulinemia en Diccionario INC
  2. ↑ «La hipogammaglobulinemia, Grifols-Hospital, Dra. T. Español, Hospital Vall d'Hebron, Barcelona. 2000». Archivado desde el original el 21 de noviembre de 2008. Consultado el 26 de octubre de 2009. 
  3. ↑ Keller, Margaret A. and E. Richard Stiehm (2000). «Passive Immunity in Prevention and Treatment of Infectious Diseases.». Clinical Microbiology Reviews 13 (4): 602-614. PMID 11023960. Archivado desde el original el 8 de abril de 2020. Consultado el 26 de octubre de 2009. 

Véase también

Enlaces externos

  • La hipogammaglobulinemia, Grifols-Hospital, Dra. T. Español, Hospital Vall d'Hebron, Barcelona. 2000
  • Dos casos de pacientes con hipogammaglobulinemia en http://www.infecto.edu.uy
Control de autoridades
  • Wd Datos: Q1047559