Síndrome de Sézary

Sézary disease
Especialidad oncología
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El síndrome de Sézary o enfermedad de Sézary es un tipo de linfoma no hodgkiniano que afecta principalmente a la piel. Es debido a una proliferación de linfocitos T (un tipo de glóbulo blanco) anormales de características cerebroides conocidas como células de Sézary. Es considerada en muchos casos como una evolución de una Micosis fungoide.

Síntomas

Puede producir placas eritematosas y escamosas en la piel, pudiendo afectar al 100% de ésta (Eritrodermia), también puede producir tumores en ella. Produce prurito intenso. Histológicamente, el Síndrome de Sézary es similar a la micosis fungoide. La diferencia entre ambos es que la micosis fungoide es más un tumor de piel y este es un síndrome linfoproliferativo crónico de linfocitos T. El Síndrome de Sézary es más agresivo que la micosis fungoide, teniendo un mal pronóstico con un periodo de 5 años o 10 en casos de un buen pronóstico.

Tratamiento

Se suele emplear radioterapia, fototerapia, quimioterapia y retinoides como el bexaroteno para eliminar las células cancerosas.

Enlaces externos

  • [1] Completa explicación y tratamiento de esta enfermedad.
Control de autoridades
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  • Wd Datos: Q2165399
  • Commonscat Multimedia: Sézary's disease / Q2165399

  • Identificadores médicos
  • DOID: DOID:8541
  • CIE-11: 2B02
  • CIE-10-MC: C84.10
  • CIE-9-MC: 202.2
  • CIE-O: 9701/3
  • DiseasesDB: 8595
  • eMedicine: 1131176
  • MeSH: D012751
  • Orphanet: 3162
  • UMLS: C0036920
  • Wd Datos: Q2165399
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