Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii

TK głowy pacjenta z PRES, widoczne hipodensyjne zmiany w płatach potylicznych (wskazane strzałką)
Klasyfikacje
ICD-10	I67.8 Inne określone choroby naczyń mózgowych
DiseasesDB	10460
MeSH	D054038
Multimedia w Wikimedia Commons

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii^[1] (lub leukoencefalopatii, stosowany jest także skrótowiec PRES od ang. posterior reversible encephalopathy syndrome) – zespół chorobowy objawiający się głównie objawami neurologicznymi oraz zwiększonym ciśnieniem tętniczym z towarzyszącymi zmianami widocznymi w badaniach obrazowych mózgu^[2][3][4][5]. Został opisany po raz pierwszy przez Hincheya i in. w roku 1996^[6].

Etiologia i patogeneza

Stany, które zostały powiązane z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii^{[2][6][3][7][8]}:

• nadciśnienie tętnicze (przełom nadciśnieniowy i encefalopatia nadciśnieniowa, najczęstsza przyczyna^[9])
• choroby autoimmunologiczne (np. porfiria, zakrzepowa plamica małopłytkowa, guzkowe zapalenie tętnic)^[10][11]
• choroby nerek^[8][10][12]
• rzucawka i stan przedrzucawkowy^[10][13]
• zakażenia i sepsa
• choroba nowotworowa^[14]
• chemioterapia^[5][15]
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych lub innych środków chemicznych (np. metamfetaminy)^[5][15][16]

Patogeneza zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii nie została w pełni wyjaśniona^[2]. Pod uwagę brane są dwie główne hipotezy opisujące patogenezę tej choroby^[2][7]:

• hipoteza pierwsza zakłada, że nagły wzrost ciśnienia tętniczego prowadzi do zwiększonej perfuzji w obrębie mózgowia, co prowadzi do obrzęku naczyniowego^[2][3]. Przemawia za nią to, że u większości pacjentów występuje zwiększone ciśnienie tętnicze, a część potyliczna mózgowia (w której najczęściej występują zmiany) jest na jego działanie najbardziej narażona, natomiast podaje ją w wątpliwość to, że u około 30% chorych nie pojawia się nadciśnienie tętnicze^[2][3].
• hipoteza druga zakłada, że przyczyną powstawania zmian są krążące we krwi toksyny, zarówno egzogenne, jak i endogenne, które wywołują zaburzenia w funkcjonowaniu śródbłonka^[2]. Za nią przemawia częste występowanie choroby u pacjentów z sepsą, rzucawką lub przyjmujących chemioterapię albo leki immunosupresyjne^[2].

Objawy i przebieg

Początek choroby może być ostry lub podostry^[2][12]. Objawy neurologiczne zazwyczaj występują razem z nadciśnieniem tętniczym^[2][9][17]. Najczęstszym objawem jest encefalopatia, która objawia się ilościowymi oraz jakościowymi zaburzeniami świadomości^[2][18]. U około 70% pacjentów pojawiają się drgawki, które w 3–13% przechodzą w zagrażający życiu stan padaczkowy^{[2][14][19][20]}. W wyniku zajęcia płatów potylicznych występują zaburzenia widzenia (np. zamazane widzenie, ślepota korowa i połowiczna)^[2][19][21]. W 5–15% przypadków choroby występują objawy ogniskowe^[2]. Inne objawy choroby obejmują nudności, wymioty i ból głowy^[2][14][19]. Może wystąpić zespół móżdżkowy i porażenie połowicze, a zaburzenia świadomości mogą przejść w śpiączkę^[19]. W 6–19% przypadków dochodzi do transformacji krwotocznej, czasami także do wgłobienia mózgu^[22][23][24]. Opisano zajęcie przez proces chorobowy rdzenia kręgowego i występowanie objawów z tym związanych (do określania tej postaci choroby zaproponowano skrótowiec PRES-SCI)^[2][25][26].

Badania obrazowe

Tomografia komputerowa ukazuje obrzęk naczyniowy występujący głównie w podkorowej istocie białej płatów potylicznych i skroniowych (choć może występować także w innych częściach mózgowia, takich jak głębiej położonej istocie białej, jądrach podstawnych, ciele modzelowatym czy pniu mózgu^[19][27][28]), czasami symetryczny^[2][3][5]. Gdy dojdzie do uszkodzenia bariery krew-mózg, zmiany wzmacniają się po podaniu kontrastu gadolinowego^[19]. W MRI widoczne są hiperintensywne w sekwencjach T₂ i FLAIR zmiany, a obrazy w sekwencji DWI lub ADC czasami mogą pokazywać ograniczenie dyfuzji w obrębie tych zmian^[2][3]. W angiografii widoczne jest obkurczenie naczyń mózgowych^[2][19].

Badania pomocnicze

Badanie krwi może wykazać^[2]:

• podwyższenie aktywności AST i ALT
• hipomagnezemię^[17][29]
• zwiększenie stężenia albumin
• zmniejszenie stężenia kreatyniny.

Rozpoznanie

Nie ustalono kryteriów diagnostycznych dla zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii, który jest trudną do rozpoznania jednostką chorobową^[2][30]. Diagnostyka jest głównie różnicowa^[2]. Najważniejszą jednostką chorobową, z jaką należy różnicować PRES, jest zespół odwracalnej mózgowej wazokonstrykcji (ang. reversible cerebral vasoconstriction syndrome), a także inne, jak udar niedokrwienny mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa, obrzęk mózgu oraz encefalopatie o innej etiologii, zakrzepica żył mózgowych oraz glejakowatość mózgu^[2][19].

Leczenie

Nie opracowano leczenia przyczynowego, więc możliwe jest jedynie leczenie objawowe^[2][22]. Jego najważniejszym elementem jest obniżenie ciśnienia tętniczego i zapobieganie jego zmianom przez ciągłe podawanie leków przeciwnadciśnieniowych^[2][5][31]. Jeśli jest to możliwe, powinno się wyeliminować czynnik, który wywołał chorobę (np. leki przeciwnowotworowe)^[2][31][32]. W przypadku konieczności należy zastosować leki przeciwpadaczkowe oraz rozpocząć wentylację mechaniczną^[2][9][33]. Można wykorzystać także antagonisty wapnia, jeśli wystąpił skurcz naczyń mózgowych^[2].

Rokowanie

Śmiertelność zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii wynosi około 5–15%^[32][22]. Powikłaniami PRES są m.in. padaczka wymagająca leczenia przeciwpadaczkowego i zaburzenia ruchowe^[2]. U około 36% pacjentów choroba pozostawia znaczne zmiany w funkcjonowaniu układu nerwowego, choć jej przebieg jest zazwyczaj łagodny^[2][28]. Współistniejąca cukrzyca, krwotok śródczaszkowy oraz zajęcie przez proces chorobowy ciała modzelowatego rokują niekorzystnie^[2][22]. Choroba może występować w sposób nawrotowy^[5][9].

Zobacz też

• nadciśnienie złośliwe

Przypisy